TGCT ist ein seltener Weichteiltumor, der in Gelenken und dem periartikulären Sehnengewebe entsteht. Pathogenetisch liegt eine Translokation zwischen Chromosom 1 und 2 (t(1;2)(p13;q37) COL6A3::CSF1) zugrunde, die zu einer Überexpression des koloniestimulierenden Faktors 1 (CSF1) führt. Dies fördert die Proliferation umliegender CSF1-Rezeptor-tragender Zellen.
Die Therapieentscheidung sollte durch ein multidisziplinäres Team erfolgen. Seit November 2025 steht mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor (TKI) Vimseltinib (Romvimza®) erstmals eine gezielte systemische Therapie zur Verfügung. Sie ist indiziert bei Erwachsenen mit symptomatischen TGCT, die mit einer klinisch relevanten Verschlechterung der körperlichen Funktionsfähigkeit assoziiert sind und bei denen chirurgische Optionen ausgeschöpft sind oder zu einer inakzeptablen Morbidität oder Behinderung führen würden.
Der Wirkstoff wurde in der Phase-III-Studie MOTION untersucht: 123 Teilnehmende wurden im Verhältnis 2:1 randomisiert (Verum vs. Placebo) [1]. 40 % der Behandelten zeigten eine Tumorvolumenreduktion von über 30 %. Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählen Gesichtsödeme und milde Fatigue. Vimseltinib wird zweimal wöchentlich oral verabreicht. Ob der Wirkstoff langfristig als Dauertherapie geeignet ist, bleibt offen. Bei einem Rezidiv zeigt sich jedoch erneut eine gute Ansprechrate. Der TKI wirkt gezielt über die CSF1-Rezeptor-Inhibition auf die tumorassoziierte Gewebeschwellung – nicht direkt auf die Tumorzellen selbst.
Dr. Corinna Kolac
