Periphere T-Zell-Lymphome: von der molekularen Pathogenese zu neuen Therapien
Periphere T-Zell-Lymphome (PTCL) stellen in ihrer klinischen, histopathologischen und molekularen Heterogenität weiterhin eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Durch molekulare Charakterisierungen ist es in den letzten Jahren jedoch zunehmend gelungen, wesentliche molekulare Alterationen zu identifizieren, die das Verständnis der Pathogenese erweitert haben und Marker für verbesserte Diagnostik und neue Therapiestrategien liefern. Für Brentuximab Vedotin in Kombination mit Cyclophosphamid, Doxorubicin und Prednisolon konnte kürzlich erstmals in der Erstlinien-therapie eine signifikante Verbesserung des progressionsfreien Überlebens und Gesamtüberlebens bei Patienten mit CD30-exprimierenden PTCLs, insbesondere Anaplastisch großzelligen Lymphomen (ALCL), gezeigt werden [1]. Für andere Subtypen der PTCL bedarf es weiterer systematischer Untersuchungen neuer Therapiekonzepte, um der ungenügenden Prognose entgegenzuwirken.
Periphere T-Zell-Lymphome, Pathogenese, Therapie, onkogene Signalwege, Immuntherapie, Brentuximab Vedotin, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednison, Vincristin, Etoposid, Alemtuzumab, Azacitidin, Romidepsin, Belinostat, Ruxolitinib, Duvelisib, Nivolumab, Gemcitabin, Oxaliplatin, Rituximab
Einleitung
T- und NK-Zell-Lymphome sind eine seltene und heterogene Gruppe lymphatischer Neoplasien, die global ca. 10–15 % aller Non-Hodgkin-Lymphome ausmachen [2]. Gemäß aktueller WHO-Klassifikation wurden für die Gruppe der reifzelligen T- und NK-Zellneoplasien insgesamt 28 Entitäten definiert (Tab. 1) [3].
