„Immunsystem und Niere“ ist keine Assoziation, die dem Kliniker als erstes in den Kopf kommt. Und doch gibt es mannigfache Interaktionen: Zum einen hat eine Niereninsuffizienz beträchtliche Auswirkungen auf das Immunsystem. Angefangen von Veränderungen der intestinalen Barrierefunktion über systemische Entzündungsreaktionen bis hin zu einem allgemeinen Immundefekt der betroffenen Patienten. Alle diese Faktoren beeinflussen die Morbidität und Mortalität von Nierenpatienten erheblich.
Zum anderen ist die Niere häufig eines der Hauptzielorgane für lokale pathogene Reaktionen bei systemischen Autoimmunerkrankungen und natürlich für Autoantikörper, die spezifisch gegen renale Autoantigene gerichtet sind [1].
Die Autoimmunerkrankungen der Niere im engeren Sinne sind das Goodpasture- bzw. Anti-GBM-(glomeruläre Basalmembran)-Syndrom und die autoimmun-bedingte Form der membranösen Glomerulonephritis/Nephropathie (MGN).
Weiterhin ist bei den Kleingefäßvaskulitiden – Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopische Polyangiitis (MPA) – praktisch immer die Niere beteiligt und meist das führende Organ bezüglich der Prognose.
Im weiteren Sinne sind auch Erkrankungen, die zur Bildung von Immunkomplexen und/oder Komplementaktivierung führen zu den Autoimmunerkrankungen der Niere zu rechnen. Dazu zählen die membranoproliferative Glomerulonephritis, die durch den C3-Nephritis-Faktor ausgelöst werden kann, und die IgA-Nephropathie.
Auch systemische Autoimmunerkrankungen, allen voran der systemische Lupus erythematodes (SLE), führen zur Bildung und Ablagerung von Immunkomplexen in der Niere sowie zu einer Komplementaktivierung, und sind meist durch eine klinisch relevante Beteiligung der Niere gekennzeichnet. Die relativ neu beschriebene Entität der IgG4-assoziierten inflammatorischen Erkrankungen geht häufig auch mit einer Nierenbeteiligung einher (Tab. 1).
