Risiko für gastrointestinale Tumoren bei zystischer Fibrose stark erhöht

Die verbesserte multidisziplinäre Betreuung ermöglicht Patienten mit zystischer Fibrose heute sehr viel längere Lebenszeiten von bis zu 50 Jahren und darüber hinaus. Es gibt allerdings Hinweise darauf, dass bei diesen Patienten das Risiko für die Entwicklung maligner Erkrankungen erhöht ist. Weil die bisher vorliegenden Kohortenstudien nur beschränkte statistische Aussagekraft haben, suchten US-amerikanische und japanische Gastroenterologen die einschlägige Literatur zusammen und nutzten sie für eine große Metaanalyse.

Aus sechs Kohortenstudien wurden die Daten von 99.925 Patienten (mit 544.695 Patientenjahren) extrahiert und für die Metaanalyse aufbereitet. Primäre Endpunkte waren das Risiko für gastrointestinale Tumoren allgemein und für spezifische gastrointestinale Krebstypen bei Patienten mit zystischer Fibrose im Vergleich zur Normalbevölkerung.

Das Risiko für gastrointestinale Tumoren insgesamt war bei den Patienten mit zystischer Fibrose ungefähr achtmal höher als in der Gesamtbevölkerung (gepoolte standardisierte Inzidenzrate [SIR] 8,13; p < 0,0001). Für die 4.463 Patienten, die sich einer Lungentransplantation unterzogen hatten, war die gepoolte SIR mit 21,13 (p < 0,0001) noch wesentlich höher, während sie bei den nicht transplantierten Patienten nur bei 4,18 lag (p < 0,0001). Die Tumorlokalisation spielte auch eine Rolle: Für Dünndarm-Tumoren betrug die gepoolte SIR 18,94 (p < 0,0001), für das Kolonkarzinom nur 10,91 (p < 0,0001); Tumoren der Gallenwege waren ebenfalls sehr häufig (gepoolte SIR 17,87; p < 0,0001), weniger stark erhöht war das Risiko hingegen für Pankreaskarzinome (gepoolte SIR 6,18; p = 0,022). 

Patienten mit zystischer Fibrose werden heute wesentlich älter, sind dadurch aber mit neuen gesundheitlichen Problemen konfrontiert: In einigen der hier ausgewerteten Kohortenstudien lag das durchschnittliche Alter bei Diagnose der Tumoren deutlich unter 40 Jahren. Eine individualisierte Überwachungsstrategie für diese Patienten ist also dringend erforderlich, um etwa entstandene Malignome so früh wie möglich diagnostizieren und wirksam behandeln zu können.

Josef Gulden