Die Autoimmunnephropathien umfassen eine Gruppe von Nierenerkrankungen, bei denen Nierenstrukturen durch das eigene Immunsystem geschädigt werden. Die Folge sind Entzündungen und Nierenfunktionsstörungen bis hin zum Nierenversagen im Endstadium (ESRD). Zu den Autoimmunnephropathien gehören systemische Autoimmunerkrankungen mit Beteiligung der Niere wie die Lupusnephritis beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) und die ANCA-assoziierte Vaskulitis (ANCA = antineutrophile zytoplasmatische Antikörper). Ebenso zählen dazu Autoimmunerkrankungen mit ausschließlicher oder zumindest überwiegender Beteiligung der Niere wie die IgA-Nephropathie (IgAN) und Formen der membranösen Glomerulonephritis, zum Beispiel die C3-Glomerulonephritis (C3GN) (Tab. 1).