Bei einem signifikanten Anteil von Enzephalitiden kann trotz umfassender Diagnostik kein Erreger nachgewiesen werden. Bei einem negativen Testergebnis nach der Untersuchung auf die häufigsten Erreger liegt bei entsprechender Klinik der Verdacht auf eine Autoimmun-Enzephalitis nahe. Deren Diagnostik wurde in den vergangenen Jahren durch gezielte Autoantikörperdiagnostik ergänzt. Als infektiologische Differenzialdiagnose bei Verdacht auf seronegative (limbische) Autoimmun-Enzephalitis muss in Endemiegebieten (neben anderen, selten infektiologischen Ursachen) sowohl bei immungesunden als auch bei immunsupprimierten Patient:innen an Infektionen mit dem Borna Disease Virus 1 (BoDV-1) gedacht werden.
Dieses aus der Tiermedizin lange bekannte Virus, benannt nach der sächsischen Stadt Borna, in der es gegen Ende des 19. Jahrhunderts zu einem Ausbruch der Erkrankung bei Pferden kam, ist erst 2018 zweifelsfrei als Ursache für schwere Hirnentzündungen bei Menschen erkannt worden [1, 2]. Seit 2020 besteht für menschliche BoDV-1-Infektionen eine Meldepflicht. In der Zwischenzeit wurden über 40 Fälle an die Gesundheitsbehörden übermittelt, viele retrospektiv, die allermeisten Fälle aus Bayern [3, 4]. Die Fallsterblichkeit ist mit über 95 % extrem hoch. Zum Vergleich: Die Fallzahl der an BoDV-1 verstorbenen und (retrospektiv) diagnostizierten Patient:innen übersteigt bereits jetzt die kumulierte Anzahl der in Deutschland jemals an Tollwutinfektionen verstorbenen Patient:innen. Trotzdem ist die Tollwut sowohl in Fach- als auch in Patientenkreisen präsenter als BoDV-1.
Erreger
Wie das Rabiesvirus, der Erreger der Tollwut, ist BoDV-1 ein behülltes RNA-Virus mit einem unsegmentierten RNA-Genom in negativer Polarität und gehört damit zu den Mononegavirales. Als Besonderheit innerhalb dieser Ordnung von Viren repliziert es im Zellkern der infizierten Zellen und nutzt dort den Splicing-Apparat der Wirtszelle für die Prozessierung seiner subgenomischen RNAs [5]. Neben BoDV-1 werden das ebenfalls zoonotische (humanpathogene) Variegated Squirrel Virus 1 (VSBV-1), durch das in Deutschland tödliche Fälle bei Züchter:innen exotischer Hörnchen aufgetreten waren [6, 7], sowie weitere Viren bei Vögeln und Reptilien zur Familie der Orthobornaviren gerechnet (Tab. 1) [8].
