Epidemiologie
Weichteilsarkome sind heterogene, maligne mesenchymale Tumoren. Die Inzidenz dieser seltenen Tumoren liegt weltweit bei 5/100.000 [1] und in Deutschland bei Männern bei 3,6/100.000 und bei Frauen bei 2,7/100.000 Einwohnern. Im Jahr 2013 wurden in Deutschland ca. 3.650 Neuerkrankungen dokumentiert [2]. Es gibt global keine Hinweise auf nennenswerte Änderungen der Inzidenz dieser Tumoren und auch keine auf relevante geographische Unterschiede. Der Anteil der Weichteilsarkome an allen Tumorentitäten liegt hierzulande bei Erwachsenen bei 0,7 %, bei Kindern und Jugendlichen unter 15 Jahren bei ca. 6 % [2]; der Erkrankungsgipfel liegt bei etwa 65 Jahren. Die Todesursachenstatistik des Bundes weist für das Jahr 2013 insgesamt 1.509 Sterbefälle für Weichteilsarkome aus (Männer 706, Frauen 803). Die Zahl der Sterbefälle ist in den Jahren von 2004 bis 2013 bei Männern um durchschnittlich 2,2 % und bei Frauen um durchschnittlich 1 % pro Jahr gestiegen – ein leichter Anstieg, der im Wesentlichen durch Veränderung des Altersaufbaus der Bevölkerung zu erklären ist [3].
Ätiologie, Lokalisation, Klassifikation
Die Ätiologie der meisten Weichteilsarkome ist unbekannt. Es ist davon auszugehen, dass die große Mehrzahl der Tumoren de novo entsteht [1], wenngleich in seltenen Fällen (< 10 %) genetische und Umweltfaktoren, Strahlung, Virusinfektionen oder Immundefekte mit der Entstehung dieser Tumoren in Zusammenhang gebracht werden [1]. Es gibt zudem einzelne Berichte, die darauf hinweisen, dass Sarkome im Narbengewebe, im Umfeld von Knochenbrüchen oder chirurgischen Implantaten entstehen können [4]. Einige Studien aus Skandinavien stellen zudem einen Zusammenhang zwischen der Entstehung von Weichteilsarkomen und der Exposition gegenüber bestimmten Herbiziden, Chlorophenolen sowie Dioxin in Land- und Fortwirtschaft her [1]. In 5 % aller Fälle ist die Entstehung von Weichteilsarkomen wie z. B. Angiosarkomen assoziiert mit einer Strahlentherapie [5], etwa als Folge der Bestrahlung von Osteosarkomen oder einer adjuvanten Strahlentherapie bei Patientinnen mit Mammakarzinom [6].
Weichteilsarkome finden sich besonders häufig (Anteil etwa 60 %) im Bereich der Extremitäten, überwiegend (45 %) an der unteren, seltener (15 %) an der oberen Extremität. Danach folgen mit einer Häufigkeit von 20–35 % retroperitoneale und intraperitoneale Sarkome einschließlich der gastrointestinalen Stromatumoren (GIST). Besonders selten (15–20 %) sind Weichteilsarkome im Bereich des Körperstamms oder im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert [7]. Etwa ein Drittel der Weichteilsarkome ist oberflächlich (epifaszial) lokalisiert mit einem medianen Durchmesser von 5 cm, zwei Drittel liegen subfaszial mit einem medianen Durchmesser von 9 cm [8]. Retroperitoneale Sarkome sind meist größer als andere Weichteilsarkome, bevor sie symptomatisch werden [1].
Weichteilsarkome werden anhand ihrer morphologischen, immunhistochemischen und spezifischen molekulargenetischen Merkmale in Untergruppen eingeteilt, die unabhängig von der wirklichen histogenetischen Abstammung sind. Die Unterteilung laut der derzeit gültigen WHO-Klassifikation zeigt Tab. 1 [9].
