Myelofibrose und Polycythaemia vera: Reduktion von Symptomen aus Patientensicht entscheidend
Patienten mit Polycythaemia vera (PV) und Myelofibrose (MF) leiden oft unter vielfältigen Symptomen, die sich mit fortschreitendem Krankheitsverlauf meist verschlimmern. Aus Sicht der Patienten ist die Reduktion belastender Symptome wie etwa Fatigue oder Pruritus entscheidend für den Erfolg einer Behandlung, wie bei einem von Novartis Oncology organisierten Patienten-Webinar zu hören war. Der Patient sollte die Symptome immer mit dem Arzt besprechen. Ein einfacher Fragebogen erlaubt die Erfassung von Symptomen zu Beginn einer Behandlung und im Rahmen des Therapiemonitorings, etwa unter einer Behandlung mit JAK-Inhibitoren.
Schlüsselwörter: Polycythaemia vera (PV); Myelofibrose (MF)
Bei der PV stehen im frühen Krankheitsstadium klinische Symptome im Vordergrund, die durch die erhöhte Blutviskosität bedingt sind, etwa gerötete Gesichtshaut, blau-rote Haut und Schleimhäute, Kopfdruck, Kopfschmerzen und/oder Hypertonie. Zu den thromboembolischen Komplikationen tragen neben dem erhöhten Hämatokrit und der ggf. gesteigerten Leukozyten- und Thrombozytenzahl weitere thrombogene und inflammatorische Mechanismen bei, die zusätzlich eine Aktivierung von Gefäßendothel, Gerinnungssystem, Leukozyten und Thrombozyten bewirken können [1]. Grob lässt sich das Symptombild makrovaskulären, mikrovaskulären und konstitutionellen/allgemeinen Ursachen zuordnen. So führen Mikrozirkulationsstörungen häufig zu klinischen Symptomen wie Sehstörungen, Parästhesien oder Erythromelalgie, während im Bereich der größeren Gefäße kardiale und zerebrale arterielle Gefäßverschlüsse und periphere Venenthrombosen vorherrschend sind [1]. Besonders belastend für Betroffene sind die konstitutionellen Symptome Fatigue sowie Pruritus, meist ausgelöst durch Kontakt mit Wasser oder Reibung.
Bei der MF, die im initialen Stadium meist asymptomatisch ist, stehen im weiteren Verlauf als Folge der zunehmenden Fibrose im Knochenmark und der damit assoziierten Verdrängung der normalen Blutbildung Zeichen einer ineffektiven Hämatopoese, die sich in Anämie, Thrombozytopenie und Leukozytopenie widerspiegeln [2]. Diese sind mit einer Vielzahl von Allgemeinsymptomen wie Leistungsminderung, Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust) sowie Beeinträchtigungen assoziiert, die durch die extramedulläre Hämatopoese bedingt sind (Splenomegalie, Hepatomegalie, Knochenschmerzen).
In der Praxis können die Symptome sowie der Schweregrad der Symptome der Patienten mit PV oder MF mittels eines einfachen Fragebogens (MPN-10-Bogen, abrufbar z. B. unter www.leben-mit-pv.de oder www.leben-mit-myelofibrose.de) erfasst werden [3], sodass ggf. eine schnelle therapeutische Intervention möglich ist.
Claudia Schöllmann
Patienten-Webinar mit Diskussion zur Polycythaemia vera (PV) und Myelofibrose (MF) am 18.08.2020, veranstaltet von Novartis Oncology.