Thrombotische Mikroangiopathien: Interdisziplinäre Zusammenarbeit gefragt!
DOI: https://doi.org/10.47184/td.2023.04.08 Thrombotische Mikroangiopathien sind seltene, potenziell lebensbedrohliche Erkrankungen mit vielfältiger Ätiologie. Sie präsentieren sich klinisch als Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie sowie variablen Organdysfunktionen, typischerweise in Form von akutem Nierenversagen oder neurologischen Defiziten, bedingt durch thrombotische Verschlüsse der Mikrozirkulation. In den letzten Jahren wurden bedeutende Fortschritte erzielt, die zur Entdeckung wichtiger zugrunde liegender Pathomechanismen geführt und somit die Entwicklung gezielter therapeutischer Ansätze ermöglicht haben.
Thrombotische Mikroangiopathie, TMA, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, TTP, ADAMTS13, hämolytisch-urämisches Syndrom, HUS
Der Begriff thrombotische Mikroangiopathie (TMA) beschreibt eine äußerst vielfältige Gruppe von Erkrankungen mit unterschiedlicher Pathophysiologie, die mit erheblicher Morbidität und Mortalität (unbehandelt bis zu 90 %) verbunden sind. Trotz der Diversität der zugrunde liegenden Krankheiten sind TMA durch gemeinsame, charakteristische klinische und pathologische Merkmale miteinander verbunden. Klinisch zeigen sie sich als Trias von mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (MAHA), Thrombozytopenie und ischämischen Organschäden. Die pathologischen Merkmale manifestieren sich durch Endothelschäden und mikrovaskuläre Thrombosen in kleinen Arteriolen und Kapillaren [1].
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS), zu dem auch das klassische Shigatoxin-assoziierte HUS (STEC-HUS) und das komplementvermittelte HUS (CM-HUS oder atypische HUS) gehören, gelten traditionell als primäre Formen der TMA. Sie treten jedoch häufiger in Verbindung mit einer Schwangerschaft oder einer koexistierenden Erkrankung wie einer Infektion, einer Autoimmunerkrankung oder malignem Bluthochdruck auf. Die Identifizierung der zugrunde liegenden Ätiologie ist zwingend erforderlich, um adäquate Therapiestrategien rasch einleiten zu können.
Um die klinische Entscheidungsfindung zu erleichtern und zukünftige Studien zu unterstützen, hat die internationale Arbeitsgruppe zu TTP und den damit verbundenen TMA ein Konsensus-Dokument erstellt [2]. Dieser Konsens umfasst klare Definitionen sowie die Klassifizierung der Ursachen von TMA (Abb. 1).
