Die Beschwerden und klinischen Symptome der Vaskulitiden sind heterogen und unspezifisch. Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen sind häufig ein Zeichen einer akuten Infektion, können aber auch die Symptome bei der Erstvorstellung eines Patienten mit einer Vaskulitis sein. Man unterscheidet primäre oder idiopathische von sekundären Vaskulitiden, bei denen sich ein Auslöser wie etwa ein Medikament oder eine Hepatitis C mit Kryoglobulinen findet.
Die primäre Vaskulitis ist mit einer Prävalenz von weniger als 1:100.000 sehr selten. Sie ist durch eine Autoimmunreaktion gegen das Endothel oder andere Gefäßschichten gekennzeichnet und kann daher fast alle Organe, z. B. Haut, Lunge oder Nieren, aber auch Muskeln, Nervensystem und Herz, betreffen. Unbehandelt kann die Erkrankung zum Tode führen [1]. Deshalb ist „daran denken“ der erste und wichtigste Schritt zur Einleitung spezifischer Therapien.
Labordiagnostik
Im Jahr 1985 wurden erstmals Autoantikörper gegen zytosolische Bestandteile neutrophiler Granulozyten (ANCA = anti-neutrophile cytoplasmatic antibodies) als spezifische Parameter für die Diagnostik bestimmter Kleingefäß-Vaskulitiden beschrieben [2]. Dieser Parameter war den Klinikern so wertvoll, dass sie eine Entität danach benannten, die ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV).
ANCA wurden viele Jahre überwiegend mit dem indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT) bestimmt. Man kann bei der Standardpräparation der Granulozyten mit Ethanolfixierung zwei Färbemuster unterscheiden, nämlich cANCA und pANCA (zytoplasmatische und perinukleäre ANCA). Der IIFT war jedoch aufwendig in der Durchführung und schwer zu interpretieren, da er auch ANCA erfasste, die nicht mit einer Vaskulitis assoziiert waren.
Die Aussage „Vaskulitis-assoziierte ANCA“ (VAA) konnte mit der Entdeckung von zwei spezifischen Zielantigenen erheblich verbessert werden. Autoantikörper gegen die Enzyme Serinproteinase 3 (PR 3) und Myeloperoxidase (MPO) sind stark mit der GPA (Granulomatose mit Polyangiitis, früher Morbus Wegener) und MPA (Mikroskopische Polyangiitis) assoziiert, kommen aber auch bei der EGPA (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, früher Churg-Strauss-Syndrom) vor. Spezifische Immunoassays mit diesen Zielantigenen, z. B. ELISA, Westernblot oder Dot-Blots, wurden z. T. über mehrere Test-Generationen weiterentwickelt, sodass jetzt Testsysteme mit exzellenter Sensitivität und Spezifität zur Verfügung stehen [1].
