Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine systemische, thromboinflammatorische Autoimmunerkrankung, die durch eine heterogene Gruppe von erworbenen Antikörpern (aPL) ausgelöst wird. Diese Antikörper haben eine Affinität zu negativ geladenen Phospholipiden (PL) oder PL-bindenden Plasmaproteinen. Die am häufigsten vorkommenden Antikörper sind Lupusantikoagulanz (LA), Anticardiolipin-Antikörper (aCL) und Antikörper gegen β2-Glykoprotein I (aβ2GPI). Klinisch manifestiert sich das APS hauptsächlich durch venöse und arterielle Thrombosen sowie Schwangerschaftskomplikationen wie intrauteriner fetaler Tod, rezidivierende Aborte, Plazentainsuffizienz und Eklampsie [1, 2, 3]. Je nach Gefäßbeteiligung können beim APS auch andere pathologische Manifestationen wie neurologische Dysfunktion (z. B. Epilepsie, Demenz), dermatologische Symptome (z. B. Livedo reticularis, akrale Nekrosen), Thrombozytopenie, Herzklappenerkrankungen (z. B. nicht-bakterielle thrombotische Endokarditis) sowie Nierenerkrankungen (Nierenarterien-/Nierenvenenthrombose sowie thrombotische Mikroangiopathie) auftreten [4]. Eine lebensbedrohliche Komplikation ist das katastrophale APS (CAPS), das durch thromboembolische Ereignisse in kleineren Gefäßen an drei oder mehr Organsystemen gekennzeichnet ist, die simultan oder innerhalb von einer Woche auftreten – auch bekannt als „thrombotic storm“ [5].
Initiative für neue Klassifikationskriterien
Die aktuellen Klassifikationskriterien, die 1999 entwickelt und 2006 überarbeitet wurden, führen zur Diagnose eines APS [1], wenn mindestens eines der klinischen und eines der laborchemischen Kriterien vorliegen und zweimal im Abstand von zwölf Wochen LA und/oder mittel- bis hochtitrige aPL (aCL und aβ2GPI) nachgewiesen werden (Abb. 1).
