Primäre Vaskulitiden sind seltene, meist schwer verlaufende Autoimmunerkrankungen, mit einer vielfältigen, wenig aussagekräftigen Symptomatik. Seit Kurzem stehen Tests zur Erkennung definierter Zielantigene der zytoplasmatischen und perinukleären ANCA zur Verfügung, die die Spezifität der Diagnostik erheblich verbessern.
Vaskulitiden sind ein Chamäleon in der Medizin. Fast alle Organe, wie zum Beispiel Haut, Muskeln, Nervensystem, Herz, Lunge, Magen oder Nieren, können von einer Entzündung der Blutgefäße betroffen sein, und zwar solitär, simultan oder sukzessiv. Entsprechend vielgestaltig ist die klinische Symptomatik.
Leider sind die Beschwerden wie Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen bei der Erstvorstellung so unspezifisch, dass die Differenzialdiagnose einer Vaskulitis sehr oft im Raum steht. Manchmal lässt sich ein Auslöser, etwa eine Infektion, ein Medikament oder eine andere entzündliche Erkrankung eruieren. So können sekundäre Vaskulitiden durch Kryoglobuline – zum Beispiel bei Hepatitis C – ausgelöst werden.
Häufig aber bleibt der Auslöser unbekannt. Pathophysiologische Grundlage dieser primären oder idiopathischen Vaskulitis ist eine Autoimmunreaktion gegen das Endothel oder andere Gefäßschichten. Mit einer Prävalenz von weniger als 1 : 100.000 ist dieses Krankheitsbild sehr selten, muss aber schnellstmöglich diagnostiziert und behandelt werden, da es in der Regel schwer, manchmal tödlich verläuft.
