Der Morbus Waldenström (WM) ist eine seltene Erkrankung und gehört zur Klasse der indolenten Lymphome. Obligat für die Diagnosestellung des Morbus Waldenström ist eine Knochenmarkinfiltration durch ein lymphoplasmozytisches Lymphom und der Nachweis einer monoklonalen IgM-Gammopathie im Serum. Klinische Sym­ptome umfassen unter anderem Leistungsschwäche durch eine hämatopoetische Insuffizienz wie auch Paraprotein-bedingte Neuropathien bis hin zu Sehstörungen. Im folgenden Artikel werden die aktuellen Empfehlungen zu Diagnosestellung, prognostischer Klassifizierung und Behandlung von Patienten mit einem Morbus Waldenström dargestellt.

Schlüsselwörter: Morbus Waldenström, MYD88-L265P-Mutation, monoklonale IgM-Gammopathie, Neuropathie, Hyperviskosität

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Waldenstrom´s macroglobulin­aemia (WM) is a rare disease and belongs to the group of indolent lymphoma. It is defined by bone marrow infiltration with a lymphoplasmacytic lymphoma and a monoclonal IgM serum gammopathy. Clinical symptoms comprise among others fatigue caused by anemia or neuropathies and sometimes blurred vision caused by paraprotein­emia. This summary aims at offering a guideline for the diagnostic management, prognostication and treatment of patients with this lymphoma subtype.

Keywords: Waldenstrom´s macroglobulinaemia, MYD88 L265P muta­tion, monoclonal IgM gammopathy, neuropathy, hyperviscosity