Trotz neuer therapeutischer Strategien haben Patienten mit klonaler Myelofi­brose (MF) immer noch eine deutlich eingeschränkte Lebenserwartung. Die MF stellt eine Untergruppe der Philadelphia-Chromosom-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN) dar und wird in die primäre Myelofibrose (PMF) und die Myelofibrose nach Polycythae­mia vera (Post-PV-MF) oder essenzieller Thrombozythämie (Post-ET-MF) eingeteilt.
Neue molekulargenetische Erkenntnisse haben mehr Klarheit über den Erkrankungsprozess sowie die Prognose geschaffen. Eine Reihe neuer Medikamente, die unter anderem zielgerichtet in molekulare Prozesse eingreifen, hat die Auswahl an Substanzen zur symptomatischen Therapie erweitert. Der Einsatz dieser neuen Substanzen in der Praxis wird zeigen, ob sich die Ergebnisse aus den klinischen Studien bestätigen lassen und ob die Anwendung der neuen Medikamente das Überleben der Patienten mit Myelofibrose verbessern kann. Allerdings stellt weiterhin die allogene Stammzelltransplantation die einzige potenziell kurative Option dar.
Zunehmend rückt auch die Lebensqualität („Quality of Life“, QoL) der Patienten in den Fokus. Es gibt eine Reihe von generellen und Symptom-bezogenen Lebensqualitätsfragebögen, die vor allem in klinischen Studien zur Beurteilung des Therapieansprechens genutzt werden. Konstitutionelle Symptome wie z. B. Fatigue, Nachtschweiß und Juckreiz stellen nicht nur eine Belastung für den Patienten dar, sondern sie spielen auch als Prognoseparameter eine entscheidende Rolle.
Dieser Artikel soll einen Überblick über Epidemiologie, über diagnostische Aspekte sowie gängige und neue Therapiestrategien der Myelofibrose geben. Zusätzlich werden im letzten Abschnitt Instrumente zur Messung der Lebensqualität von Patienten mit MF vorgestellt.

Schlüsselwörter: Myeloproliferative Neoplasien, Myelofibrose, IPSS, DIPSS, DIPSS-Plus, allogene Stammzelltransplantation, Hydroxyurea, Ruxolitinib

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Despite new therapeutic strategies that are available, patients with clonal myelofibrosis (MF) still face a decreased life expectancy. MF represents a subgroup of Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasms (MPN) and consists of primary myelofibrosis (PMF) and myelofibrosis occurring after polycythaemia vera (Post-PV-MF) or essential thrombozythemia (Post-ET-MF).
Recent molecular data have elucidated critical mechanisms of disease pathogenesis and have provided better assessment of the prognosis. The advent of new drugs for symptomatic therapy has extended the spectrum of available treatments. The use of these drugs will demonstrate whether the results gained from controlled clinical trials can be confirmed in daily practice and whether the survival of patients with MF can be improved by the use of these drugs. Nevertheless, allogeneic stem-cell transplantation remains the only potentially curative treatment.
Increasing attention is being paid to the quality of life (QoL) of the patients. Several questionnaires evaluating general and symptom-associated QoL have been developed which have primarily been used in clinical trials to assess therapy response. Constitutional symptoms such as fatigue, night sweats, and pruritus not only increase the individual burden of complaints for the patient, but they also represent significant parameters of prognosis.
The present review summarizes current knowledge about the epidemiology, diagnostic tools, and established and new therapeutic strategies for patients with myelofibrosis. Finally, tools to measure the quality of life in patients with myelofibrosis are presented.

Keywords: Myeloproliferative neoplasms, myelofibrosis, IPSS, DIPSS, DIPSS-Plus, allogeneic stem-cell transplantation, hydroxyurea, ruxolitinib