VerfahrenPrinzipAnmerkungen
Globaltests

VerschlusszeitBestimmung der Verschlusszeit in einer mit Kollagen beschichteten Membran in einer Kartusche.Methode mit Kollagen/ ADP korre­liert gut mit der Aktivität von VWF.
(Blutungszeit)Herbeiführung einer „standardisierten“ Verletzung (Arm, Ohr). Bestimmung der Zeit bis zum Wundverschluss.Stark benutzerabhängige Ergebnisse. Teuer (hohe Personalbindung).
AggregometrieLTA nach Born oder ImpedanzmethodeInduktion der Plättchenaggregation bzw. Agglutination (Ristocetin) durch verschiedene Reagenzien. Erfordert Erfahrung und relativ viel Probenmaterial. Essenziell für Plättchenform des VWS.
Funktionelle Tests


Funktioneller Test auf immunchemischen oder GerinnungsgerätenReaktion von VWF mit rekombinanten GPIb-Varianten auf Partikeln führt durch VWF zur Trübungsänderung oder eine Änderung der Chemilumineszenz.Gute Korrelation mit VWF-Aktivität. Erfasst auch gut niedrige Werte. Einfach und automatisiert.
Ristocetinmethode am GerinnungsgerätReaktion von VWF mit stabilisierten Thrombozyten in Gegenwart von Ristocetin führt zur Trübungsänderung. Auch via Chemilumineszenz verfügbar.Gute Korrelation mit VWF-Aktivität. Einfach und automatisiert.
KollagenbindungstestELISA-ähnliches Verfahren, auch automatisiert mit Chemilumineszenz. Erfasst die Kollagenbindungs-Aktivität von VWF.
Konzentrationen 


VWF-AG:
Automatischer Test
VWF-Bindung an Antikörpern auf Latex-Partikeln induziert Trübungsänderung oder via ChemilumineszenzErfasst die Konzentration von VWF. Einfach und automatisiert.
VWF-AG:
ELISA
VWF-Bindung an Antikörpern in der Mikrotiterplatte und Farbreaktion.Erfasst auch sehr niedrige Werte.
VWF-PropeptidELISA: Erfasst das bei der Biosynthese abgespaltene Propeptid von VWFKürzere Halbwertszeit als VWF-AG. Synthese-, Sekretions-oder Clearance-Defekte.
ElektrophoreseMultimeranalyseSDS-Agarose-Elektrophorese mit nachfolgendem Immunoblot.
Multimeren-Elektrophorese ohne Blot.
Referenzmethode. Erfasst die bedeutsame Multimerenstruktur von VWF. Sehr aufwendig.
Gerinnungstests
aPTTGerinnungszeit des endogenen Wegs nach Kontaktaktivierung. Hängt u. a. von der FVIII-Aktivität ab.In manchen Fällen des VWF-Mangels pathologisch.
ADAMTS 13Aktivitätstests
Konzentrationstests
ELISA oder ELISA – ähnliche Methoden, auch mit Fluoreszenz.Weiterführende Analytik, z. B. bei Mikroangiopathien oder erhöhten VWF-Werten.

 

Tab. 3: Methoden zur Bestimmung von VWF und ADAMTS 13.