DefektBlutungs­symptomeHäufigkeit

Hereditärer Mangel

Typ 1
Quantitativer Mangel: VWF vermindert
Typ IC: Verstärkte Clearance
Meist leicht60–80%
Typ 2Qualitativer Mangel: VWF-Funktion verändert. Subtypen:
A: Verlust der hochmolekularen Multimere
B: Verstärkte Bindung an Plättchen-GP lb
M: Verminderte/keine Bindung an Plättchen-GP lb
N: Verminderte Bindung von FVIII
Unterschiedlich15–20%
Typ 3Totaler/fast totaler MangelSchwerwiegendSelten
Erworbener MangelQualitativer und/oder quantitativer Mangel oder Autoantikörper (Inhibitor)Unterschiedlich, auch schwerwiegendSelten (?)
Plättchen-Typ VWSMutation in GP lb, führt zu veränderter Reaktivität mit VWF. Wird oft mit Typ 2B verwechselt.UnterschiedlichSelten

Tab. 2: Typen des VWF-Mangels