Die Splenomegalie kann Zufallsdiagnose oder Teil eines Symptomenkomplexes sein. Essenziell ist die Einordnung des Befundes zusammen mit anderen Veränderungen, insbesondere von Blutbild, Lymphknoten und Leber. Der diagnostische Stellenwert einer alleinigen Milz-Biopsie oder einer diagnostischen Splenektomie ist in den meisten Fällen gering. Bei erfolgreicher Behandlung der Grunderkrankung ist die Splenomegalie bestenfalls reversibel oder zumindest in der Größe kontrollierbar. Bei nicht-maligner hämatologischer Grunderkrankung kann sich im Verlauf die Indikation zur Splenektomie ergeben. In besonderen Fällen kann die Bestrahlung einer vergrößerten Milz zur Symptomkontrolle erwogen werden.
Schlüsselwörter: Splenomegalie, Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Lymphome, Leukämien, Speicherkrankheiten, Splenektomie, Milzbestrahlung
Physiologie
Die Milz ist das größte Organ des Immunsystems. Unter physiologischen Bedingungen ist sie bei der körperlichen Untersuchung nicht tastbar. Beim erwachsenen, gesunden Menschen liegt das Gewicht zwischen 50 g und 250 g, im Median bei 150 g [1]. Die sonografisch bestimmte Größe der Milz liegt beim Gesunden unter 13 x 5 cm [2]. Hauptaufgabe der Milz ist die Filtration des Blutes mit dem Ziel, Mikroorganismen, Eiweiße und zelluläre Blutbestandteile aus dem Blutstrom zu entfernen. Darüber hinaus werden sowohl die humorale als auch die zelluläre Immunantwort in der Milz initiiert. Im Fetus und unter bestimmten Bedingungen auch beim Erwachsenen ist die Milz Ort extramedullärer Blutbildung. Anatomisch setzt sich die Milz aus roter und weißer Pulpa zusammen [3]. Die rote Pulpa besteht aus venösen Sinus, Bindegewebe und Fibroblasten, den sogenannten Pulpa-Strängen. An diese grenzen retikuloendotheliale Zellen, v. a. Makrophagen an. In den Sinus werden Erythrozyten aus dem Blutstrom gepoolt und „konditioniert“, d. h. weniger verformbare, häufig ältere Erythrozyten, die nicht mehr in der Lage sind, in die venösen Sinus überzutreten, werden von Makrophagen abgeräumt. Die weiße Pulpa besteht aus zentral liegenden Arteriolen mit schichtweise gelagerten T- und B-Lymphozyten. Hier laufen viele Prozesse der humoralen und zellulären Immunität ab. Anatomisch bildet die Marginalzone den Abschluss der weißen Pulpa.
Pathophysiologie
Jede Vergrößerung der Milz über 10 cm wird als Splenomegalie bezeichnet; allerdings gilt es zu berücksichtigen, dass die Milzgröße sehr stark von Geschlecht und Körpergröße abhängt [4]. In der Praxis wird eine Milzgröße ab 13 cm als relevante Splenomegalie erachtet.
Physiologische Milzvergrößerungen
Akuter Blutverlust, Hämodilution und Infektionen führen zu einer physiologischen Milzvergrößerung mit vollständiger Rückbildung nach Wegfall des Auslösers [1]. Der Mechanismus einer Milzvergrößerung bei Schwangeren ist eng verknüpft mit einer gleichzeitigen Expansion des Blutvolumens [5].
Pathologische Milzvergrößerungen
Drei Mechanismen zur Entstehung einer pathologischen Milzvergrößerung sind beschrieben: „gesteigerte Arbeitsleistung“ (Arbeits-Hyperplasie), Infiltration und Stauung (siehe Abb. 1; [1]).
